A encefalite é caracterizada por inflamação cerebral. A literatura descreve a etiologia autoimune como uma das causas mais frequentes de encefalite não infeciosa. Dadas as semelhanças dos resultados laboratoriais e imagiológicos com a encefalite viral, e devido a uma extensa variedade de manifestações clínicas, o diagnóstico é desafiante, pelo que os médicos precisam de maior suspeita clínica realizarem um diagnóstico correto. Relatamos o caso de um indivíduo de 35 anos, do sexo masculino, sem antecedentes pessoais de relevo, que apresentou dois episódios de encefalite autoimune num período de seis meses. Não obstante uma apresentação clínica e imagiológica típica de encefalite autoimune, o doente apresentava resultados negativos para anticorpos, o que atrasou o diagnóstico. É importante considerar a hipótese de etiologia autoimune no diagnóstico diferencial de todos os pacientes que apresentem sintomas clínicos ou resultados de ressonância magnética nuclear sugestivos de provável encefalite, independentemente da presença ou ausência de anticorpos. Este caso retrata claramente as dificuldades de diagnóstico e tratamento de uma encefalite autoimune. O principal objetivo deste relato de caso é salientar a importância do diagnóstico precoce, que permite implementar rapidamente umaterapêutica específica, e demonstrou melhorar o prognóstico e suavizar as consequências da doença.

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