Glucagonoma syndrome.

Abstract

Individualizado em 1973, o síndroma do glucagonoma caracteriza-se essencialmente por eritema necrolitico migrador, glucagonoma, hiperglucagonemia plasmática e hiperglicemia. O eritema necrolitico migrador, presente em dois terços dos casos, precede, em regra, a restante sintomatologia; predomina, de modo bilateral e simétrico, nas grandes pregras e áreas periorificiais, caracterizando-se sobretudo por lesões eritemato-escamosas e bolhosas superficiais, de contornos circinados e de evolucao centrifuga, por surtos irregulares. Histologicamente existe necrose malpighiana das camadas mais superficiais, com posterior descolamento bolhoso. A glucogonemia em jejum e superior a 500 pg/ml. O glucagonoma, constituído por células alfa, em regra maligno mas lentamente progressivo, localiza-se quase sempre na cauda do pâncreas. A acção patogénica do glucagon na sintomatologia cutânea e ainda discutida porque nem sempre há correlação entre a taxa da giucagonemia e a intensidade das lesões dermatogicas, existem

eritemas necroliticos migradores sem glucagonomas e, pelo contrário, glucagonomas sem sintomas cutâneos. A similitude clinica e histopatológica entre o eritema necrolítica migrador e o síndroma por hipozinquemia faz discutir as relações entre o glucagon e o zinco, ao qual o glucagon se liga facilmente in vitro.