Glucagonoma syndrome.

Authors

  • Oscar Tellechea
  • A. Poiares Baptista

DOI:

https://doi.org/10.20344/amp.3557

Abstract

Individualizado em 1973, o síndroma do glucagonoma caracteriza-se essencialmente por eritema necrolitico migrador, glucagonoma, hiperglucagonemia plasmática e hiperglicemia. O eritema necrolitico migrador, presente em dois terços dos casos, precede, em regra, a restante sintomatologia; predomina, de modo bilateral e simétrico, nas grandes pregras e áreas periorificiais, caracterizando-se sobretudo por lesões eritemato-escamosas e bolhosas superficiais, de contornos circinados e de evolucao centrifuga, por surtos irregulares. Histologicamente existe necrose malpighiana das camadas mais superficiais, com posterior descolamento bolhoso. A glucogonemia em jejum e superior a 500 pg/ml. O glucagonoma, constituído por células alfa, em regra maligno mas lentamente progressivo, localiza-se quase sempre na cauda do pâncreas. A acção patogénica do glucagon na sintomatologia cutânea e ainda discutida porque nem sempre há correlação entre a taxa da giucagonemia e a intensidade das lesões dermatogicas, existem

eritemas necroliticos migradores sem glucagonomas e, pelo contrário, glucagonomas sem sintomas cutâneos. A similitude clinica e histopatológica entre o eritema necrolítica migrador e o síndroma por hipozinquemia faz discutir as relações entre o glucagon e o zinco, ao qual o glucagon se liga facilmente in vitro.

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How to Cite

1.
Tellechea O, Baptista AP. Glucagonoma syndrome. Acta Med Port [Internet]. 1988 Apr. 30 [cited 2024 Mar. 28];1(2):149-52. Available from: https://actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/3557

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