Envolvimento Neurológico numa Coorte Portuguesa de Doentes com Hiper-IgG4

Autores

  • João Moura *Shared first co-authorship. Neurology Department. Centro Hospitalar Universitário de Santo António. Porto. https://orcid.org/0000-0002-4212-906X
  • Maria João Malaquias *Shared first co-authorship. Neurology Department. Centro Hospitalar Universitário de Santo António. Porto.
  • Firmina Jorge Neurology Department. Centro Hospitalar Universitário de Santo António. Porto.
  • Eduarda Pinto Neurorradiology Department. Centro Hospitalar Universitário de Santo António. Porto.
  • Ana Sardoeira Neurology Department. Centro Hospitalar Universitário de Santo António. Porto.
  • Inês Laranjinha Neurology Department. Centro Hospitalar Universitário de Santo António. Porto.
  • Vanessa Oliveira Neurology Department. Centro Hospitalar Universitário de Santo António. Porto.
  • Ana Paula Sousa Neurophysiology Department. Centro Hospitalar Universitário de Santo António. Porto.
  • Joana Damásio Neurology Department. Centro Hospitalar Universitário de Santo António. Porto; Center for Predictive and Preventive Genetics (CGPP). Institute for Molecular and Cell Biology (IBMC). Instituto de Investigação e Inovação em Saúde (i3S). Universidade do Porto. Porto.
  • Luís Maia Neurology Department. Centro Hospitalar Universitário de Santo António. Porto.
  • Nuno Vila-Chã Neurology Department. Centro Hospitalar Universitário de Santo António. Porto.
  • Raquel Samões Neurology Department. Centro Hospitalar Universitário de Santo António. Porto.
  • Ricardo Taipa Portuguese Brain Bank. Centro Hospitalar Universitário de Santo António. Porto; Unit for Multidisciplinary Research in Biomedicine. Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar. Universidade do Porto. Porto.
  • Ana Martins da Silva Neurology Department. Centro Hospitalar Universitário de Santo António. Porto; Unit for Multidisciplinary Research in Biomedicine. Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar. Universidade do Porto. Porto.
  • Ernestina Santos Neurology Department. Centro Hospitalar Universitário de Santo António. Porto; Unit for Multidisciplinary Research in Biomedicine. Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar. Universidade do Porto. Porto.

DOI:

https://doi.org/10.20344/amp.20767

Palavras-chave:

Doença Relacionada a Imunoglobulina G4/diagnóstico, Doenças do Sistema Nervoso, Imunoglobulina G

Resumo

Introdução: O envolvimento neurológico na doença associada a imunoglobulina G4 é cada vez mais reconhecido. O seu diagnóstico pode ser desafiante por poder mimetizar outras doenças e ser difícil obter amostras de tecido nervoso. O objetivo desde estudo é descrever uma coorte de doentes com doença neurológica associada a IgG4 (IgG4-RD).
Métodos: Os doentes foram recrutados a partir de um hospital terciário com consulta de Neuroimunologia. Os dados clínicos, laboratoriais, neuroimagiológicos e histológicos foram obtidos retrospetivamente.
Resultados: Foram incluídos 15 doentes (60% mulheres) com uma idade mediada de 53 anos (48,5 – 65,0): 13 (86,7%) classificados como IgG4-RD possível, um (6,7%) como provável e um (6,7%) como definitivo. Os fenótipos neurológicos mais frequentes foram a meningoencefalite (26,7%), pseudotumor orbitário (13,3%), neuropatias cranianas (13,3%), neuropatia periférica (13,3%), e mielite transversa longitudinalmente extensa (13,3%). A concentração sérica mediana de IgG4 foi de 191,5 (145,0 – 212,0) mg/dL. Sete em 14 doentes tinham pleocitose no líquido cefalorraquidiano (50,0%) e bandas oligoclonais sem espelho sérico, enquanto a maioria dos casos apresentava proteinorráquia elevada (64,3%). As alterações na RM incluíram lesões na substância branca em quatro doentes (26,7%), paquimeningite hipertrófica em dois (13.3%) e LETM em dois (13,3%). Dois doentes tinham confirmação histológica da doença.
Conclusão: Este estudo destaca a variabilidade fenotípica da IgG4-RD neurológica. A inacessibilidade da biópsia reforça a importância de atualizar os critérios de diagnóstico para o subgrupo de doentes neurológicos.

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Publicado

2024-04-26

Como Citar

1.
Moura J, Malaquias MJ, Jorge F, Pinto E, Sardoeira A, Laranjinha I, Oliveira V, Sousa AP, Damásio J, Maia L, Vila-Chã N, Samões R, Taipa R, Martins da Silva A, Santos E. Envolvimento Neurológico numa Coorte Portuguesa de Doentes com Hiper-IgG4. Acta Med Port [Internet]. 26 de Abril de 2024 [citado 5 de Abril de 2025];37(6):429-35. Disponível em: https://actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/20767

Edição

Vol. 37 N.º 6 (2024): Junho

Secção

Original

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