Desafios Diagnósticos e Terapêuticos na Síndrome Hemolítica Urémica Atípica: A Propósito de Um Caso Clínico
DOI:
https://doi.org/10.20344/amp.10021Palavras-chave:
Eculizumab, Síndrome Hemolítica Urémica AtípicaResumo
A síndrome hemolítica urémica atípica constitui uma microangiopatia trombótica resultante da hiperativação da via alterna do complemento. A sua gravidade exige diagnóstico e terapêutica precoces. O diagnóstico diferencial inclui a síndrome hemolítica urémica típica (associada à toxina Shiga) e a púrpura trombótica trombocitopénica (associada a deficiência na atividade da ADAMTS13). A terapêutica específica da síndrome hemolítica urémica atípica, atualmente disponível, é o eculizumab. Descrevemos um caso clínico de uma criança com síndrome hemolítica urémica atípica diagnosticada em contexto de diarreia sanguinolenta, complicada de envolvimento neurológico e que colocou vários desafios no diagnóstico e decisões terapêuticas.
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