Carcinoma Sebáceo da Vulva: Um Diagnóstico Inesperado e Revisão da Literatura

Resumo

O carcinoma sebáceo da vulva é uma neoplasia maligna rara das glândulas sebáceas com comportamento potencialmente agressivo, mais comummente encontrada na área periocular. Este diagnóstico é particularmente raro nas glândulas sebáceas da vulva, com apenas dez casos previamente descritos na literatura. Relatamos o caso de uma paciente de 78 anos que se apresentou com prurido vulvar, anteriormente tratado com corticóides tópicos e antifúngicos, sem melhoria evidente. Ao exame objetivo apresentava uma pápula amarela visível, com cerca de 12 x 10 mm no grande lábio direito, que foi biopsada. O exame microscópico revelou um carcinoma sebáceo invasivo da vulva, com componente in situ. Posteriormente, foi realizada uma biópsia excisional, com alargamento de margens, sem intercorrências. Três meses após o diagnóstico, surgiu a primeira recidiva, pelo que foi realizada uma nova biópsia excisional. Dois anos e meio após o diagnóstico, a doente apresentava uma lesão com 13 mm, na metade superior do pequeno lábio direito, mais de 10 mm afastada da linha mediana. Em reunião multidisciplinar decidiu-se que deveria ser submetida a uma vulvectomia parcial direita, com pesquisa de gânglio sentinela inguino-femoral homolateral (um gânglio negativo). Um ano após a cirurgia, a doente encontra-se sem evidência de recorrência.