Erasmus Syndrome: An Underrecognized Entity

Ana Magalhães; Inês Moreira; Sofia Pinheiro; Alexandra Borba

doi:10.20344/amp.16896

Autores

Ana Magalhães Pulmonology Department. Hospital de Santa Marta. Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central. Lisboa.
Inês Moreira Pulmonology Department. Hospital de Santa Marta. Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central. Lisboa.
Sofia Pinheiro Internal Medicine Department. Hospital Santo António dos Capuchos. Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central. Lisboa.
Alexandra Borba Pulmonology Department. Hospital de Santa Marta. Centro Hospitalar Universitário Lisboa Central. Lisboa.

DOI:

https://doi.org/10.20344/amp.16896

Palavras-chave:

Doenças Pulmonares Intersticiais, Doenças do Tecido Conjuntivo, Escleroderma Sistémico, Silicose

Resumo

Apresentamos o caso de um homem de 33 anos que trabalhava como canalizador e serralheiro. Apresentava mialgias e astenia, esclerose cutânea e puffy fingers, fenómeno de Raynaud, dispneia de esforço e disfunção erétil. A presença de autoanticorpos específicos permitiu o diagnóstico de esclerose sistémica. A tomografia computadorizada de tórax revelou consolidações dos lobos superiores. Após extensa avaliação, o grupo multidisciplinar de doenças do interstício concluiu que o doente tinha também silicose avançada. Após um ano, houve agravamento clínico, radiológico e funcional significativo da doença pulmonar. O doente foi encaminhado para transplante pulmonar. A inalação de sílica é a causa da silicose, mas também está implicada no desenvolvimento da esclerose sistémica (síndrome de Erasmus). Embora tenham um fator de risco comum, é raro encontrar as duas doenças simultaneamente. Apresentamos o caso de um doente jovem em que ambas as doenças se apresentaram de forma agressiva para alertar sobre esta associação.

Downloads

Não há dados estatísticos.

Referências

Rimal B, Greenberg AK, Rom N. Basic pathogenetic mechanisms in silicosis: current understanding. Curr Opin Pulm Med. 2005;11:169-73.

Leung CC, Yu IT, Chen W. Silicosis. Lancet. 2012;379:2008-18.

Fernández Álvarez R, Martínez González C, Quero Martínez A, Blanco Pérez JJ, Carazo Fernández L, Prieto Fernández A. Guidelines for the diagnosis and monitoring of silicosis. Arch Bronconeumol. 2015;51:86-93.

Pollard KM. Silica, silicosis, and autoimmunity. Front Immunol. 2016;7:1-7.

Mora GF. Systemic sclerosis: environmental factors. J Rheumatol. 2009;36:2383-96.

Mccormic ZD, Khuder SS, Aryal BK, Ames AL, Khuder SA. Occupational silica exposure as a risk factor for scleroderma : a meta-analysis. Int Arch Occup Env Heal. 2010;83:763-69.

Erasmus LD. Scleroderma in gold-miners on the Witwatersrand with particular reference to pulmonary manifestations. South African J Lab Clin Med. 1957;3:209-31.

Ingegnoli F, Ughi N, Mihai C. Best practice & research clinical rheumatology update on the epidemiology, risk factors, and disease outcomes of systemic sclerosis. Best Pract Res Clin Rheumatol. 2018;32:223-40.

Nair A, Walsh SL, Desai SR. Imaging of pulmonary involvement in rheumatic disease. Rheum Dis Clin North Am. 2015;41:167-96.

Singer JP, Chen H, Phelan T, Kukreja J, Golden JA, Blanc PD. Survival following lung transplantation for silicosis and other occupational lung diseases. Occup Med. 2012;62:134-7.

Machado de Miranda AA, Carvalho Nascimento A, Lima Peixoto I, Alves Scrignoli J, de Lucena Cardoso M do S, Euzébio Ribeiro SL. Erasmus syndrome – silicosis and systemic sclerosis. Rev Bras Reumatol. 2013;53:310-3.

Bello S, Rinaldi A, Trabucco S, Serafino L, Bonali C, Lapadula G. Erasmus syndrome in a marble worker. Reumatismo. 2015;67:116-22.

Ganguly J, Kumar A, Samanta SK, Mitra R, Kundu S. Erasmus syndrome: a case report of silicosis-induced Scleroderma in a 26-year-old male. Oman Med J. 2013;28:26-8.

Chaouch N, Mjid M, Zarrouk M, Rouhou SC, Ammous I, Hantous S, et al. Erasmus-syndrome with pseudo-tumour masses. Rev Mal Respir. 2011;28:924-7.

Chakrabarti S, Pan K. Erasmus syndrome in a 42-year-old male: a rare case report. J Clin Diagnostic Res. 2015;9:OD01-3.