Esferocitose Hereditária e Gravidez: A Propósito de um Caso Clínico
DOI:
https://doi.org/10.20344/amp.18871Palavras-chave:
Anemia Hemolítica/etiologia, Complicações na Gravidez, Esferocitose Hereditária/complicações, Hipertensão Portal/complicaçõesResumo
A esferocitose hereditária (EH), embora rara, constitui a principal causa de anemia hemolítica hereditária, tendo uma apresentação clínica muito diversa. Raros casos de grávidas com EH estão publicados, tendo um impacto incerto nos desfechos maternos e fetais. Os relatos de gestações complicadas por EH e de complicações trombóticas ou hipertensão portal são particularmente escassos. Apresentamos o caso de uma grávida esplenectomizada, com EH e hipertensão portal não cirrótica. A utente apresentava polimorfismos da metiltetrahidrofolato redutase e fator inibidor do ativador do plasminogénio, mutações com impacto controverso no risco trombótico. Durante a gestação não ocorreu deterioração hemodinâmica ou hepática, diagnosticando-se restrição de crescimento fetal tardia que não condicionou término precoce da gravidez. Cinco semanas após o parto, surgiu um quadro de dor abdominal, tendo-se diagnosticado trombose de veia mesentérica. Descrevemos a nossa experiência de vigilância da gravidez, parto e puerpério de uma mulher com EH grave, com destaque para potenciais complicações associadas à EH.
Downloads
Referências
Andolfo I, Russo R, Gambale A, Iolascon A. New insights on hereditary erythrocyte membrane defects. Haematologica. 2016;101:1284-94. DOI: https://doi.org/10.3324/haematol.2016.142463
Bolton-Maggs P, Langer J, Iolascon A, Tittensor P, King M. Guidelines for the diagnosis and management of hereditary spherocytosis - 2011 update. Br J Haematol. 2011;156:37-49. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2011.08921.x
Mohren M, Markmann I, Dworschak U, Franke A, Maas C, Mewes S, et al. Thromboembolic complications after splenectomy for hematologic diseases. Am J Hematol. 2004;76:143-7. DOI: https://doi.org/10.1002/ajh.20018
de’Angelis N, Abdalla S, Lizzi V, Esposito F, Genova P, Roy L, et al. Incidence and predictors of portal and splenic vein thrombosis after pure laparoscopic splenectomy. Surgery. 2017;162:1219-30. DOI: https://doi.org/10.1016/j.surg.2017.07.016
Andrade F, Shukla A, Bureau C, Senzolo M, D’Alteroche L, Heurgué A, et al. Pregnancy in idiopathic non-cirrhotic portal hypertension: a multicentric study on maternal and fetal management and outcome. J Hepatol. 2018;69:1242-9. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jhep.2018.08.007
Pajor A, Lehoczky D, Szakács Z. Pregnancy and hereditary spherocytosis. Report of 8 patients and a review. Arch Gynecol Obstet. 1993;253:37-41. DOI: https://doi.org/10.1007/BF02770632
Maberry MC, Mason RA, Cunningham FG, Pritchard JA. Pregnancy complicated by hereditary spherocytosis. Obstet Gynecol. 1992;79:735-8.
Gershovitz M, Sergienko R, Friedler J, Wiznitzer A, Zlotnik A, Sheiner E. Pregnancy outcome in women following splenectomy. J Womens Health. 2011;20:1233-7. DOI: https://doi.org/10.1089/jwh.2011.2760
Khadke B, Prasad M, Gupta AS. A case of pregnancy with hereditary spherocytosis. 2018. [cited 2021 Jan 25]. Available from: http://www.jpgo.org/2018/12/a-case-of-pregnancy-with-hereditary.html.
Aggarwal N, Negi N, Aggarwal A, Bodh V, Dhiman R. Pregnancy with portal hypertension. J Clin Exp Hepatol. 2014;4:163-71. DOI: https://doi.org/10.1016/j.jceh.2014.05.014
Guan X, Huang L, Li L. Acute mesenteric venous thrombosis in a pregnant woman at 35 weeks of gestation: a case report and review of the literature. BMC Pregnancy Childbirth. 2018;18:487. DOI: https://doi.org/10.1186/s12884-018-2126-1
Miranda-Vilela AL. Role of polymorphisms in Factor V (FV Leiden), prothrombin, Plasminogen Activator Inhibitor Type-1 (PAI-1), Methylenetetrahydrofolate Reductase (MTHFR) and cystathionine. Mini-Rev Med Chem. 2012;12:997-1006. DOI: https://doi.org/10.2174/138955712802762338
Scifres C, Macones G. The utility of thrombophilia testing in pregnant women with thrombosis: fact or fiction? Am J Obstet Gynecol. 2008;199:344.e1-7. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ajog.2008.04.051
Ray JG, Shmorgun D, Chan WS. Common C677T polymorphism of the methylenetetrahydrofolate reductase gene and the risk of venous thromboembolism: meta-analysis of 31 studies. Pathophysiol Haemost Thromb. 2002;32:51-8. DOI: https://doi.org/10.1159/000065076
Downloads
Publicado
Como Citar
Edição
Secção
Licença
Direitos de Autor (c) 2023 Acta Médica Portuguesa
Este trabalho encontra-se publicado com a Creative Commons Atribuição-NãoComercial 4.0.
Todos os artigos publicados na AMP são de acesso aberto e cumprem os requisitos das agências de financiamento ou instituições académicas. Relativamente à utilização por terceiros a AMP rege-se pelos termos da licença Creative Commons ‘Atribuição – Uso Não-Comercial – (CC-BY-NC)’.
É da responsabilidade do autor obter permissão para reproduzir figuras, tabelas, etc., de outras publicações. Após a aceitação de um artigo, os autores serão convidados a preencher uma “Declaração de Responsabilidade Autoral e Partilha de Direitos de Autor “(http://www.actamedicaportuguesa.com/info/AMP-NormasPublicacao.pdf) e a “Declaração de Potenciais Conflitos de Interesse” (http://www.icmje.org/conflicts-of-interest) do ICMJE. Será enviado um e-mail ao autor correspondente, confirmando a receção do manuscrito.
Após a publicação, os autores ficam autorizados a disponibilizar os seus artigos em repositórios das suas instituições de origem, desde que mencionem sempre onde foram publicados e de acordo com a licença Creative Commons
