Miocardiopatia Arritmogénica do Ventrículo Esquerdo: Um Caso de Sucesso de Ressuscitação Cardiopulmonar Extracorporal

Autores

  • Mafalda Gama Unidade de Urgência Médica. Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central. Lisbon.
  • Isabel Cardoso Serviço de Cardiologia. Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central. Lisbon.
  • Mónica Palma Anselmo Hospital Professor Doutor Fernando da Fonseca. Lisbon.
  • Sílvia Aguiar Rosa Serviço de Cardiologia. Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central. Lisbon.
  • Pedro Gaspar da Costa Unidade de Urgência Médica. Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central. Lisbon.
  • Philip Fortuna Unidade de Urgência Médica. Centro Hospitalar Universitário de Lisboa Central. Lisbon.

DOI:

https://doi.org/10.20344/amp.19624

Palavras-chave:

Miocardiopatia Arritmogénica do Ventrículo Esquerdo, Oxigenação por Membrana Extracorporal, Paragem Cardíaca/tratamento, Ressuscitação Cardiopulmonar

Resumo

Homem de 24 anos sofreu uma paragem cardiorrespiratória presenciada após um jogo de padel. O suporte básico de vida foi imediatamente iniciado. A equipa de emergência pré-hospitalar manteve os esforços de ressuscitação e o doente foi aceite para ressuscitação cardiopulmonar extracorporal. O retorno da circulação espontânea foi atingido de imediato após 45 minutos. A avaliação inicial evidenciou elevação do segmento ST nas derivações V4-V6 e dilatação do ventrículo esquerdo com disfunção sistólica grave. Angiografia coronária sem alterações. Foi observada uma melhoria da função sistólica do ventrículo esquerdo e a oxigenação por membrana extracorporal veno-arterial foi suspensa após 48 horas. A ressonância magnética cardiovascular demonstrou hipocinésia da parede lateral e infiltração gordurosa subepicárdica na parede lateral do ventrículo esquerdo. O teste genético revelou uma variante de significado incerto no gene ANK2. Apesar do diagnóstico de miocardiopatia arritmogénica do ventrículo esquerdo não preencher todos os critérios diagnósticos atuais, é, no entanto, um diagnóstico muito provável. Foi colocado um cardioversor desfibrilador implantável. O doente teve alta sem compromisso físico ou cognitivo.

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Referências

Corrado D, Zorzi A, Cipriani A, Bauce B, Bariani R, Beffagna G, et al. Evolving diagnostic criteria for arrhythmogenic cardiomyopathy. J Am Heart Assoc. 2021;10:e021987. DOI: https://doi.org/10.1161/JAHA.121.021987

Corrado D, Perazzolo Marra M, Zorzi A, Beffagna G, Cipriani A, Lazzari M, et al. Diagnosis of arrhythmogenic cardiomyopathy: the Padua criteria. Int J Cardiol. 2020;319:106-14. DOI: https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2020.06.005

Corrado D, Basso C. Arrhythmogenic left ventricular cardiomyopathy. Heart. 2022;108:733-43. DOI: https://doi.org/10.1136/heartjnl-2020-316944

Hermans G, Clerckx B, Vanhullebusch T, Segers J, Vanpee G, Robbeets C, et al. Interobserver agreement of Medical Research Council sum-score and handgrip strength in the intensive care unit. Muscle Nerve. 2012;45:18-25. DOI: https://doi.org/10.1002/mus.22219

Richardson AS, Tonna JE, Nanjayya V, Nixon P, Abrams DC, Raman L, et al. Extracorporeal cardiopulmonary resuscitation in adults. Interim guideline consensus statement from the Extracorporeal Life Support Organization. ASAIO J. 2021;67:221-8. DOI: https://doi.org/10.1097/MAT.0000000000001344

Mohler PJ, Schott JJ, Gramolini AO, Dilly KW, Guatimosim S, duBell WH, et al. Ankyrin-B mutation causes type 4 long-QT cardiac arrhythmia and sudden cardiac death. Nature. 2003;421:634-9. DOI: https://doi.org/10.1038/nature01335

Allegue Toscano C, Coll Vidal M, Matés Ramírez J, Campuzano Larrea O, Iglesias A, Sobrino B, et al. Genetic analysis of arrhythmogenic diseases in the era of NGS: the complexity of clinical decision-making in brugada syndrome. PLoS One. 2015;7:e0133037. DOI: https://doi.org/10.1371/journal.pone.0133037

Roberts JD, Murphy NP, Hamilton RM, Lubbers ER, James CA, Kline C, et al. Ankyrin-B dysfunction predisposes to arrhythmogenic cardiomyopathy and is amenable to therapy. J Clin Investig. 2019;129:3171-84. DOI: https://doi.org/10.1172/JCI125538

Mohler PJ, Splawski I, Napolitano C, Bottelli G, Sharpe L, Timothy K, et al. A cardiac arrhythmia syndrome caused by loss of ankyrin-B function. Proc Natl Acad Sci. 2004;101:9137-42. DOI: https://doi.org/10.1073/pnas.0402546101

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Publicado

2023-06-16

Como Citar

1.
Gama M, Cardoso I, Palma Anselmo M, Aguiar Rosa S, Gaspar da Costa P, Fortuna P. Miocardiopatia Arritmogénica do Ventrículo Esquerdo: Um Caso de Sucesso de Ressuscitação Cardiopulmonar Extracorporal. Acta Med Port [Internet]. 16 de Junho de 2023 [citado 23 de Novembro de 2024];36(9):598-602. Disponível em: https://actamedicaportuguesa.com/revista/index.php/amp/article/view/19624

Edição

Secção

Caso Clínico