Linfocitose Policlonal Persistente de Células B (LPPB): Uma Entidade que Não É o que Parece
DOI:
https://doi.org/10.20344/amp.19991Palavras-chave:
Linfócitos B, Linfocitose, Linfocitose de Células B Policlonal PersistenteResumo
A linfocitose policlonal persistente de células B é uma doença rara, caracterizada por linfocitose crónica policlonal, que ocorre mais frequentemente em mulheres fumadoras de meia-idade, que se apresentam assintomáticas ou com sintomas inespecíficos. A presença de linfócitos B binucleados é considerada a assinatura citomorfológica desta entidade. A imunofenotipagem comprova a sua origem policlonal, observando-se muitas vezes uma elevação da IgM sérica. É controverso se existe um risco aumentado de desenvolvimento de linfoma. A predisposição genética é também um fator de risco, além do tabagismo. Apesar da sua natureza policlonal, alterações genéticas recorrentes estão descritas. Na linfocitose policlonal persistente de células B a abordagem terapêutica consiste habitualmente numa vigilância regular, o que reforça a importância do seu reconhecimento. Os autores descrevem o caso de uma mulher de 46 anos, fumadora, com linfocitose crónica, IgM elevada e linfócitos binucleados. O diagnóstico diferencial com linfoma assumiu particular importância, considerando os sintomas constitucionais e esplenomegalia que apresentava.
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Referências
Gordon DS, Jones BM, Browning SW, Spira TJ, Lawrence DN. Persistent polyclonal lymphocytosis of B lymphocytes. N Engl J Med. 1982;307:232-6. DOI: https://doi.org/10.1056/NEJM198207223070407
Online Mendelian Inheritance in Man, OMIM®. Johns Hopkins University, Baltimore, MD. MIM 606445: Date last edited 7/09/2015. [consultado 2023 abr 04]. Disponível em: https://omim.org/.
Cornet E, Lesesve JF, Mossafa H, Sébahoun G, Levy V, Davi F, et al. Long-term follow-up of 111 patients with persistent polyclonal B-cell lymphocytosis with binucleated lymphocytes. Leukemia. 2009;23:419-22. DOI: https://doi.org/10.1038/leu.2008.208
Troussard X, Flandrin G. Chronic B-cell lymphocytosis with binucleated lymphocytes (LWBL): a review of 38 cases. Leuk Lymphoma. 1996;20:275-9. DOI: https://doi.org/10.3109/10428199609051618
Troussard X, Cornet E, Lesesve JF, Kourel C, Mossafa H. Polyclonal B-cell lymphocytosis with binucleated lymphocytes (PPBL). Onco Targets Ther. 2008;1:59-66. DOI: https://doi.org/10.2147/OTT.S4182
Delage R, Jacques L, Massinga-Loembe M, Poulin J, Bilodeau D, Mignault C, et al. Persistent polyclonal B-cell lymphocytosis: further evidence for a genetic disorder associated with B-cell abnormalities. Br J Haematol. 2001;114:666-70. DOI: https://doi.org/10.1046/j.1365-2141.2001.02975.x
Feugier P, De March AK, Lesesve JF, Monhoven N, Dorvaux V, Braun F, et al. Intravascular bone marrow accumulation in persistent polyclonal lymphocytosis: a misleading feature for B-cell neoplasm. Mod Pathol. 2004;17:1087-96. DOI: https://doi.org/10.1038/modpathol.3800156
Mossafa H, Tapia S, Flandrin G, Troussard X. Chromosomal instability and ATR amplification gene in patients with persistent and polyclonal B-cell lymphocytosis (PPBL). Leuk Lymphoma. 2004;45:1401-6. DOI: https://doi.org/10.1080/10428194042000191738
Delage R, Roy J, Jacques L, Bernier V, Delage JM, Darveau A. Multiple bcl-2/ Ig gene rearrangements in persistent polyclonal B-cell lymphocytosis. Br J Haematol. 1997;97:589-95. DOI: https://doi.org/10.1046/j.1365-2141.1997.852725.x
Sun P, Juskevicius R. Histological and immunohistochemical features of the spleen in persistent polyclonal B- cell lymphocytosis closely mimic splenic B-cell lymphoma. Diagn Pathol. 2012;7:107. DOI: https://doi.org/10.1186/1746-1596-7-107
Del Giudice I, Pileri SA, Rossi M, Sabattini E, Campidelli C, Starza ID, et al. Histopathological and molecular features of persistent polyclonal B-cell lymphocytosis (PPBL) with progressive splenomegaly. Br J Haematol. 2009;144:726-31. DOI: https://doi.org/10.1111/j.1365-2141.2008.07551.x
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