Síndrome de Extravasamento Capilar Sistémico Idiopático: Relato de um Caso Pediátrico
DOI:
https://doi.org/10.20344/amp.21531Palavras-chave:
Choque, Criança, Síndrome de Vazamento CapilarResumo
A síndrome de extravasamento capilar sistémico idiopático é caracterizada por episódios recorrentes de hipovolemia, apresentando-se como um choque distributivo e hipovolémico, pela perda de líquido para o espaço extravascular, sendo a sua fisiopatologia desconhecida. Descrevemos o caso de um rapaz de sete anos, previamente saudável, que iniciou um quadro clínico de sintomatologia inespecífica, com evolução para uma fase de extravasamento de líquidos, com hemoconcentração, hipoproteinemia e edema intermuscular abdominal, progredindo para os membros inferiores, com queixas álgicas – síndrome compartimental. Posteriormente, evoluiu favoravelmente com recuperação espontânea após recrutamento do líquido extravascular, com melhoria clínica e analítica. Os parâmetros inflamatórios permaneceram negativos e não foi isolado nenhum microrganismo. Perante esta evolução característica, com as três fases descritas na literatura, admitimos uma síndrome de extravasamento capilar sistémico que, apesar de rara, pode ser fatal, fazendo diagnóstico diferencial com outras causas de choque, com tratamento urgente, demonstrando a importância do diagnóstico precoce.
Downloads
Referências
Clarkson B, Thompson D, Horwith M, Luckey EH. Cyclical edema and shock due to increased capillary permeability. Am J Med. 1960;29:193-216.
Bozzini MA, Milani GP, Bianchetti MG, Fossali EF, Lava SA. Idiopathic systemic capillary leak syndrome (Clarkson syndrome) in childhood: systematic literature review. Eur J Ped. 2018;177:1149-54.
Hsu P, Xie Z, Frith K, Wong M, Kakakios A, Stone KD, et al. Idiopathic systemic capillary leak syndrome in children. Pediatrics. 2015;135:e730-5.
Bichon A, Bourenne J, Gainnier M, Carvelli J. Capillary leak syndrome: state of the art in 2021. Rev Méd Interne. 2021;42:789-96.
Lee H, Shin J, Kim S, Hwang JH. Idiopathic systemic capillary leak syndrome: a case report. BMC Nephrology. 2023;24:72.
Gousseff M, Arnaud L, Lambert M, Hot A, Hamidou M, Duhaut P, et al. The systemic capillary leak syndrome: a case series of 28 patients from a European registry. Ann Intern Med. 2011;154:464-71.
Downloads
Publicado
Como Citar
Edição
Secção
Licença
Direitos de Autor (c) 2024 Acta Médica Portuguesa
Este trabalho encontra-se publicado com a Creative Commons Atribuição-NãoComercial 4.0.
Todos os artigos publicados na AMP são de acesso aberto e cumprem os requisitos das agências de financiamento ou instituições académicas. Relativamente à utilização por terceiros a AMP rege-se pelos termos da licença Creative Commons ‘Atribuição – Uso Não-Comercial – (CC-BY-NC)’.
É da responsabilidade do autor obter permissão para reproduzir figuras, tabelas, etc., de outras publicações. Após a aceitação de um artigo, os autores serão convidados a preencher uma “Declaração de Responsabilidade Autoral e Partilha de Direitos de Autor “(http://www.actamedicaportuguesa.com/info/AMP-NormasPublicacao.pdf) e a “Declaração de Potenciais Conflitos de Interesse” (http://www.icmje.org/conflicts-of-interest) do ICMJE. Será enviado um e-mail ao autor correspondente, confirmando a receção do manuscrito.
Após a publicação, os autores ficam autorizados a disponibilizar os seus artigos em repositórios das suas instituições de origem, desde que mencionem sempre onde foram publicados e de acordo com a licença Creative Commons
