Histiocitose de Largerhans no Adulto: Experiência de Dois Hospitais Portugueses

Resumo

Introdução: A histiocitose de células de Langerhans é uma doença heterogénea e mais frequente em crianças. Entre 1/2001 e 12/2013 admitimos 20 doentes com HCL nas duas instituições. O objectivo deste trabalho foi caracterizar esta população, avaliando as formas de apresentação, o estadiamento e tratamento.
Material e Métodos: Estudo retrospectivo; consulta do processo clínico.
Resultados: Dos 16 doentes analisáveis verificamos uma mediana de idade 34 anos (15-48), 10 mulheres e 6 homens. Os motivos que determinaram a referenciação dos doentes foram: queixas respiratórias em 37,5%; alterações ósseas em 37,5%; queixas dentárias em 25%; sintomas constitucionais em 19%; lesões mucocutâneas em 6% e outro foi um achado histológico inesperado após tiroidectomia. O diagnóstico histológico foi obtido em: osso em 50%; pulmão em 37,5%; fígado, mucosa vulvar e peça de tiroidectomia em 6%, respectivamente. O estadiamento assumido na prática clínica foi: envolvimento de órgão único (uni/multifocal) em 69% e doença multissistémica em 31%. A mediana de seguimento foi cinco anos (dois meses-11 anos) e a sobrevivência global 92%. Actualmente: 19% estão vivos sem doença; 44% estão vivos com doença; 25% estão em tratamento e 12% morreram.
Discussão: Estes resultados estão de acordo com a literatura. No entanto, segundo as recomendações actuais consideramos que 56% doentes efectuaram estudo complementar incompleto condicionando subestadiamento e provavelmente subtratamento. Verifica-se heterogeneidade de procedimentos no estadiamento e tratamento.
Conclusão: Frequentemente há dificuldades e atraso no diagnóstico desta entidade clínica. São importantes estudos prospectivos internacionais na população adulta.
Palavras-chave: Adulto; Histiocitose de Células de Langerhans.