Caraterização Clínica e Radiológica dos Doentes com Leucoencefalopatia Multifocal Progressiva Infetados pelo Vírus da Imunodeficiência Humana: Análise Retrospetiva e Revisão da Literatura

Resumo

Introdução: A leucoencefalopatia multifocal progressiva é uma patologia desmielinizante causada pelo vírus John Cunningham, geralmente associada a estados de imunodepressão, em particular a infeção pelo vírus da imunodeficiência humana. Pode apresentar múltiplas manifestações clínicas e tem habitualmente um padrão imagiológico típico. A evolução clínica é geralmente progressiva, podendo ocorrer uma melhoria do prognóstico associada à recuperação imunológica.
Material e Métodos: Foi conduzida uma análise retrospetiva dos dados clínicos e imagiológicos de doentes admitidos no nosso Hospital entre janeiro de 2005 e abril de 2014 com o diagnóstico de leucoencefalopatia multifocal progressiva (ICD10:A81.2) associado a infeção por vírus da imunodeficiência humana.
Resultados: Vinte e um doentes foram incluídos, sendo 20 do sexo masculino (95,2%). A idade média na altura do diagnóstico foi 39 anos. A forma de apresentação mais frequente foi défice motor. O vírus John Cunningham foi identificado no líquido cefalorraquidiano em 20 doentes (95,2%). Nos estudos de imagem verificou-se um predomínio de lesões supratentoriais, assimétricas e bilaterais. Quatro doentes (19%) desenvolveram síndrome inflamatória de resposta imunológica. A abordagem terapêutica incluiu início ou otimização de terapêutica anti-retrovirica, associada a corticoterapia em quatro casos. Dezassete (81%) doentes morreram no período do estudo, sendo a sobrevida mediana após diagnóstico de três meses (intervalo 1 a13).
Discussão: Os resultados do nosso estudo são concordantes com os dados previamente publicados relativamente à leucoencefalopatia multifocal progressiva, evidenciando a sua associação à infecção pelo vírus da imunodeficiência humana, particularmente nos doentes com imunossupressão grave, o predomínio de sinais e sintomas motores e cognitivos, e a existência de um atingimento bilateral e assimétrico evidente nas sequências convencionais dos estudos de ressonância magnética. Não existe terapêutica específica e esta patologia é normalmente fatal, apesar de se verificar um aumento da sobrevida associado à terapêutica anti-retrovírica. A síndrome inflamatória de reconstituição imunológica é uma complicação associada a leucoencefalopatia multifocal progressiva, habitualmente ocorrendo após início de terapêutica anti-retrovírica, apresentando caraterísticas imagiológicas diferentes da leucoencefalopatia multifocal progressiva. A instituição de corticoterapia pode melhorar o prognóstico dos doentes que desenvolvem síndrome inflamatória de reconstituição imunológica associada a leucoencefalopatia multifocal progressiva.
Conclusão: A mortalidade e morbilidade associadas à leucoencefalopatia multifocal progressiva são elevadas, com sequelas neurológicas importantes a longo-prazo. Os dados apresentados deverão alertar os clínicos para a ocorrência desta patologia nos doentes com infecção vírus da imunodeficiência humana, evidenciando o papel cada vez mais determinante da Ressonância Magnética no diagnóstico precoce da leucoencefalopatia multifocal progressiva e consequente melhoria do prognóstico.