Elastose Perfurante Serpiginosa e Doença de Wilson: Uma Consequência Rara, mas Previsível da Terapêutica a Longo Prazo com D-Penicilamina
DOI:
https://doi.org/10.20344/amp.6749Palavras-chave:
Degeneração Hepatolenticular, Doenças da Pele/induzida quimicamente, Penicilamina, Quelantes/uso terapêutico.Resumo
A elastose perfurante serpiginosa é uma dermatose perfurante rara, encontrada sobretudo em adolescentes e adultos jovens, caraterizada pela eliminação transepidérmica de fibras elásticas anómalas. O único fármaco conhecido capaz de induzir elastose perfurante serpiginosa é a D-penicilamina. Descrevemos o caso de uma doente de 52 anos com pápulas queratósicas confluentes com disposição anular e crescimento centrífugo, localizadas na região cervical anterior. A doente estava cronicamente medicada com D-penicilamina, por doença de Wilson. A biópsia lesional revelou eliminação transepidérmica de fibras elásticas com aumento da eosinofilia, espessadas, ramificadas e de aspeto em dentes de serra. Os achados clinicopatológicos foram compatíveis com elastose perfurante serpiginosa secundária à D-penicilamina. Estima-se que a elastose perfurante serpiginosa ocorra em 1% dos doentes medicados com D-penicilamina. Bloqueando direta ou indiretamente as ligações cruzadas de desmosina da elastina, a D-penicilamina leva à síntese de fibras elásticas anómalas dérmicas, mas também extracutâneas. A elastose perfurante serpiginosa pode ser a primeira manifestação de um processo degenerativo multissistémico do tecido conjuntivo elástico.
Downloads
Downloads
Publicado
Como Citar
Edição
Secção
Licença
Todos os artigos publicados na AMP são de acesso aberto e cumprem os requisitos das agências de financiamento ou instituições académicas. Relativamente à utilização por terceiros a AMP rege-se pelos termos da licença Creative Commons ‘Atribuição – Uso Não-Comercial – (CC-BY-NC)’.
É da responsabilidade do autor obter permissão para reproduzir figuras, tabelas, etc., de outras publicações. Após a aceitação de um artigo, os autores serão convidados a preencher uma “Declaração de Responsabilidade Autoral e Partilha de Direitos de Autor “(http://www.actamedicaportuguesa.com/info/AMP-NormasPublicacao.pdf) e a “Declaração de Potenciais Conflitos de Interesse” (http://www.icmje.org/conflicts-of-interest) do ICMJE. Será enviado um e-mail ao autor correspondente, confirmando a receção do manuscrito.
Após a publicação, os autores ficam autorizados a disponibilizar os seus artigos em repositórios das suas instituições de origem, desde que mencionem sempre onde foram publicados e de acordo com a licença Creative Commons
